小李最近常常感到疲倦无力，脸上也出现了奇怪的红斑。经过医院检查，她被诊断出患有系统性红斑狼疮（SLE）。她不禁感到困惑和担忧：这种病对她未来的生活和生育会有怎样的影响？

什么是系统性红斑狼疮（SLE）

系统性红斑狼疮，简称红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病。简单来说，身体的免疫系统本应保护我们免受外来侵害，但在SLE患者中，免疫系统却“迷失了方向”，开始攻击自身的组织和器官，导致全身多系统、多器官的损害。

SLE被称为“千面病魔”，其症状复杂多变，给诊断和治疗带来挑战。SLE的临床表现涉及多个系统和器官的症状，除了典型的面部蝶形红斑外，关节疼痛和肌肉酸痛是常见症状，类似于风湿性关节炎的表现；狼疮性肾炎可导致尿蛋白增多、水肿、高血压，严重时引发肾衰竭；还可能出现贫血、白细胞和血小板减少，增加感染和出血的风险；对于神经系统，可能会出现头痛、癫痫、精神异常等神经精神症状；心包炎、胸膜炎，导致胸痛、呼吸困难等症状也有可能出现。

SLE的发病率有多高

全球范围内，SLE的发病率约为每10万人5.14人，患病率约为每10万人43.7（15.87至108.92）人。在亚洲地区，SLE的患病率相对更高，达到每10万人26.5-103人。而在中国，研究显示SLE的患病率约为每10万人30-70人。全球有SLE患者约340万例，其中我国患者达70万-100万例，占全球患者总数的约35%，总数位居世界前列。

我国SLE患者疾病治疗的临床缓解率为2.47%，而国际报道的缓解率达22.9%。当前，我国SLE患者的短期生存率基本与国际一致（5年可达94%），但长期生存率仍不容乐观，呈断崖式下跌，25-30年生存率仅为30%。感染是我国SLE患者死亡的首位原因，而西方国家SLE患者死因则主要为心血管疾病和肿瘤。

值得注意的是，SLE女性患者的数量是男性的9倍，尤其是在15至45岁的生育年龄段的女性。虽然男性的患病率比女性低，但我国男性SLE患者较女性患者病情更重，合并症发生率更高，生存率低于女性，预后更差。

SLE如何影响妊娠

对于有生育计划的女性来说，SLE的存在无疑增加了妊娠的复杂性。据统计，我国SLE患者不良妊娠结局的总发生率为10.89%，远高于北京地区普通孕妇的6.6%；22.32%的SLE患者发生早产，约是北京地区普通孕妇早产的发生率的5倍。妊娠合并SLE对母亲和胎儿都可能带来严重的风险。

对母体来说，孕期SLE疾病活动可能加重，导致狼疮性肾炎、血液系统异常、神经系统损害等。妊娠也可能诱发子痫前期、妊娠高血压等妊娠并发症，增加母体的健康风险，严重情况下甚至危及生命。

对胎儿来说，胎儿可能面临早产、胎儿生长受限、胎儿窘迫、胎死宫内等风险。

此外，母体中的某些自身抗体可能通过胎盘传递给胎儿，引发新生儿狼疮综合征（NLE），表现为皮疹、肝功能异常，甚至先天性心脏传导阻滞（CHB）。新生儿狼疮最严重的远期影响之一是CHB。这种情况发生在抗SSA/SSB抗体传递到胎儿时，可能导致心脏传导系统的损害，导致心律失常。严重的情况下，可能需要起搏器治疗。部分患儿在出生后的几年内依然需要定期监测心脏功能。某些自身抗体也可能导致新生儿出现免疫功能异常，增加感染的风险。

计划妊娠，科学管理

虽然SLE对妊娠带来了挑战，但通过科学的管理，很多患者仍然可以顺利怀孕并产下健康的宝宝。关键在于提前规划和全程监护。

有生育意愿的SLE女性应在病情稳定至少6个月、没有重要器官损害的情况下考虑怀孕。并且需要在医生指导下进行全面的孕前检查，评估风险，并调整用药。对妊娠有风险的药物应提前停用或更换为安全的替代药物。妊娠期合理用药可以控制疾病，保障母胎安全。例如，羟氯喹被认为是安全且有效的，可降低疾病活动度，改善妊娠结局。

妊娠期间，定期的产检和疾病监测至关重要。医生会通过实验室检查（如肾功能、尿蛋白、免疫指标等）评估母体的疾病活动度，并通过超声等手段监测胎儿的生长发育情况。

根据母婴的具体情况，通常会在妊娠37至39周安排分娩。如果出现严重并发症，可能需要提前分娩。产后6周是SLE复发的高风险期，仍需密切观察和管理。

医学进展带来的希望

近年来，医学界在SLE领域取得了重大进展。新的遗传学研究发现了一些关键基因的突变，这为未来的基因治疗带来了可能性。新药物的研发和临床试验也为患者提供了更多的治疗选择。

对于难治性的SLE病例，创新的细胞治疗如E-CAR-T细胞疗法带来了新的希望。一些患者在接受这种治疗后，病情得到了显著的改善。

作者施薇薇系上海交通大学医学院附属仁济医院医师，王酉系上海交通大学医学院附属仁济医院副主任医师